Pacienti a metody
Retrospektivně jsme přezkoumali konsekutivní sérii 138 somaticky normálních pacientů s negativním pocitem malého vzrůstu, kteří v období od ledna 1983 do prosince 2006 podstoupili oboustranné symetrické prodloužení dolních končetin. Indikací k operaci byla (1) přítomnost jasného důvodu k prodloužení končetiny, (2) silná motivace a (3) souhlas s podstoupením zákroku po úplném seznámení s povahou operace, možnými komplikacemi a rehabilitačním programem. Kontraindikací operace byla (1) přítomnost psychických poruch, jako je dysmorfofobie, (2) přidružené endokrinní poruchy, jako je hypotyreóza, (3) přítomnost systémových onemocnění souvisejících s růstem a vývojem, jako je renální insuficience, a (4) přítomnost dysplastických syndromů, jako je mnohočetná epifyzární dysplazie. Po schválení naší institucionální revizní komisí byli do studie zařazeni všichni pacienti, kteří byli sledováni minimálně 1 rok (průměr 6 let; rozmezí 1-14 let) po odstranění fixátoru. Sedm pacientů bylo vyřazeno, protože neměli požadovanou dobu sledování. K dispozici tak byla zdravotní dokumentace, rentgenové snímky a klinické fotografie 131 pacientů (95 %; 65 mužů, 66 žen).
Průměrný věk pacientů při prezentaci byl 25 let (rozmezí 14-68 let), 28 let (rozmezí 14-68 let) u mužů a 23 let (rozmezí 14-45 let) u žen (tabulka 1). Průměrná výška před operací byla 159 cm (rozmezí 130-174 cm), 162 cm (rozmezí 143-174 cm) u mužů a 156 cm (rozmezí 130-174 cm) u žen. Důvody pro prodloužení končetin byly různé: studenti nedokázali držet krok se svými vrstevníky, požadavky jednotlivých sportů, jako je volejbal, vodní pólo, basketbal a tenis, požadavky povolání a problémy s mezilidskými vztahy. Devět pacientů (šest mužů, tři ženy) mělo mírnou varózní deformitu (5°-7°) proximální tibie, která vyžadovala současnou korekci. Sto dvacet čtyři ze 131 pacientů (95 %) mělo samotné prodloužení tibie, 66 (53 %) mělo monofokální prodloužení a 58 (47 %) mělo bifokální prodloužení. Devadesát dva pacientů (74 %) dalo přednost oboustranné operaci ve stejný den; 32 (26 %) pacientů mělo operace provedeny s odstupem 4 týdnů. Jeden pacient (0,76 %) preferoval současné oboustranné prodloužení stehenní kosti. U dalších šesti pacientů (4,58 %) bylo zkřížené kontralaterální prodloužení femuru a tibie provedeno s odstupem 4 týdnů. U všech šesti pacientů, kteří podstoupili zkřížené prodloužení tibie a femuru, došlo k prodloužení o více než 10 cm. Měli obavy o proporce stehenní nohy, a proto byla zvolena tato možnost. Jeden pacient měl oboustranné prodloužení distálního femuru podle své preference, protože měl disproporční dolní končetiny s delším segmentem nohy a kratším segmentem stehna.
Tabulka 1
Věkové rozložení souboru pacientů
Věková skupina | Počet pacientů |
---|---|
Mladší než 20 let | 32 |
20-29 let | 70 |
30-39 let | 21 |
40-49 let | 7 |
50 let a starší | 1 |
Celkem | 131 |
Zjišťovali jsme výšku a kmen-končetin pomocí standardních antropometrických měření. Byly provedeny AP a boční pohledy na obě dolní končetiny a skenogram ve stoje od pánve po patu k posouzení délky, deformity, délkové diskrepance končetin a případné ložiskové kostní poruchy. Souhlas s léčbou byl získán po kompletním psychologickém posouzení psychologem a komplexním poradenství ohledně léčby a rehabilitace. Zvláštní pozornost byla věnována vyloučení systémových onemocnění, hormonální nerovnováhy, dystrofických syndromů a psychologických problémů, jako je dysmorfofobie . Pacientovi a jeho rodině bylo vícekrát poskytnuto poradenství a byla zajištěna motivace k pokračování v léčbě.
Domníváme se, že optimální prodloužení dolní končetiny lze provést pouze do 5 až 7 cm, nad tuto hranici může být výsledek suboptimální vzhledem ke kosmetice (proporce trupu a končetiny) , změněné biomechanice a funkci měkkých tkání . Proto byla většina prodloužení plánována pouze pro tibiální segment, oboustranně současně, buď monofokálně (< 5 cm), nebo bifokálně (> 5 cm pro zkrácení doby fixace ). U pacientů, kteří si přáli větší prodloužení, jsme však plánovali dodatečné prodloužení femorálního segmentu. U tibie jsme použili standardní tříkroužkovou konstrukci pro monofokální a bifokální prodloužení, s více dráty pro bifokální prodloužení. Tibiální kortikotomie byla u monofokálního prodloužení pod tuberozitou tibie a u bifokálního prodloužení také v supramalleolární úrovni. Fibulární osteotomie byla provedena na rozhraní střední a distální třetiny. Bifokální tibiální kortikotomie byly v 80. a 90. letech 20. století doprovázeny dvouúrovňovou fibulární osteotomií. Později se od proximální fibulární osteotomie upustilo, protože byla shledána zbytečnou a představovala možnost poranění společného peroneálního nervu. Stehenní kost byla prodloužena v suprakondylické úrovni pomocí sestavy sestávající ze dvou kroužků a jednoho oblouku s dráty distálně a polovičními čepy proximálně.
Distrakce byla zahájena sedmý pooperační den. Monofokální prodlužování bylo zahájeno rychlostí 0,75 až 1 mm/den během tří až čtyř frakcí a postupně se zvyšovalo na 1 až 1,5 mm/den během čtyř až šesti frakcí podle klinicko-radiografického hodnocení tvorby nové kosti. Pozorovali jsme, že u dospívajících lze rychlost zvyšovat o něco více než 1 mm/den a u pacientů starších věkových kategorií ji lze udržet pouze na méně než 1 mm/den. U bifokální distrakce byla rychlost 1,25 až 1,5 mm/den na kost během tří až čtyř frakcí, přičemž na začátku byla distrakce na jednom místě větší než na druhém. Distrakce se postupně vyrovnávaly a ke konci distrakce se postupně obracely.
Od druhého pooperačního dne bylo podporováno cvičení kloubů (v míře, jakou umožňoval fixátor) a chůze se zátěží s použitím podpažních berlí, pokud to bylo tolerováno. Všichni pacienti byli sledováni jako hospitalizovaní až do odstranění fixátoru. Každé dva týdny byly pořizovány rentgenové snímky k posouzení kvality regenerace, prodloužení a výskytu případných deformit. Po získání dostatečné délky distrakcí byly fixátory ponechány na místě po dobu nezbytně nutnou ke konsolidaci regenerátu. Rozhodnutí o odstranění fixátoru bylo založeno na uspokojivém zátěžovém testu po odstranění spojovacích tyčí a uspokojivé konsolidaci pozorované na rentgenových snímcích, o čemž svědčí úplné přemostění kosti alespoň ve dvou projekcích. Po odstranění fixátoru nosili pacienti sádru sahající od stehna až po supramalleolární oblast po dobu 2 až 4 týdnů, jak bylo stanoveno při zátěžovém testu v době odstranění fixátoru. U žádného pacienta jsme nepoužili snímatelnou ortézu z důvodu nedostupnosti.
Zjišťovali jsme výskyt infekcí čepového traktu a měkkých tkání, běžnou peroneální neuropatii a hodnocení ROM kolene a kotníku během a po zevní fixaci pro posouzení komplikací měkkých tkání. U komplikací souvisejících s kostí jsme sledovali výskyt osteomyelitidy během léčby a prováděli jsme klinicko-oradiologické sledování kongruence kolene a kotníku k vyloučení případných subluxací, rychlosti regenerace, výskytu jakékoli deformity nebo zlomeniny regenerátu během a po zevní fixaci. Zaznamenávali jsme, jak se ke každé z těchto výzev přistupovalo nebo jak se léčila a jaký byl konečný výsledek. Zaznamenali jsme také všechny technické výzvy a způsob jejich řešení.
Pacienti byli sledováni každé 3 měsíce po dobu 1 roku a poté každoročně. Hodnocena byla spokojenost pacientů, axiální odchylka, ROM kloubů, deformity chodidla a kotníku, diskrepance délky končetin, infekce, bolest a funkční stav. K hodnocení výsledků bylo použito skóre založené na výsledcích lékaře, které vyvinul jeden z nás (KIN): Výborný = plánované prodloužení končetinových segmentů dosažené s dobrým zachováním tělesných proporcí a funkce při absenci deformit a ztuhlosti kloubů; dobrý = plánované prodloužení končetin dosažené proti proporcím trupu a končetin nebo částečné omezení funkce končetin v podobě abnormální chůze, axiální deviace 3° až 5° nebo omezení pohybu v kloubech 5° až 10°; uspokojivé = prodloužení končetin dosažené do 75 % plánované hodnoty nebo přítomnost axiální odchylky 5° až 10° nebo omezení kloubního pohybu 10° až 15°; a neuspokojivé = prodloužení dosažené na méně než 75 % plánované hodnoty nebo přítomnost axiální odchylky větší než 10° nebo omezení kloubního pohybu větší než 15°.
Výsledky na straně pacienta byly měřeny z hlediska spokojenosti pacienta a zlepšení jeho sebehodnocení. Výsledky související s pacientem byly měřeny dotazem na pacienta po ukončení léčby, zda byl spokojen (ano/ne), zda zákrok vedl ke zlepšení jeho sebevědomí (ano/ne), zda by zákrok podstoupil znovu (ano/ne) a zda by jej doporučil někomu se subjektivním pocitem malého vzrůstu (ano/ne).
Všichni pacienti byli k dispozici pro sledování minimálně po 1 roce (průměr 5,75 let; rozmezí 1-14 let). Průměrná dosažená výška byla 6,9 cm (rozmezí 2-13 cm); 7,3 cm (rozmezí 3,5-13 cm) u mužů a 6,5 cm (rozmezí 2-13 cm) u žen. U devíti pacientů byl korigován související oboustranný varix proximální tibie. Průměrná doba trvání distrakční a udržovací fáze byla 79 dní (rozmezí 17-168 dní), resp. 116 dní (rozmezí 31-301 dní). Průměrná doba nošení fixátoru byla 215 dní (rozmezí 71-390 dní). Průměrný index prodlužování byl 12 dní/cm (rozmezí 4,3-24 dní/cm), průměrný index zrání byl 19 dní/cm (rozmezí 5,2-63 dní/cm) a průměrný index zevního fixátoru byl 31 dní/cm (rozmezí 12-78 dní/cm).
.