DISKUSE
V roce 1912 Harvey Cushing a C. B. Walker (1) popsali „binasální hemianopsii“ u pacienta s mozkovým nádorem. Ashwin a Quinlan (2) popsali jediný případ způsobený keratokonusem. Další zprávy o oční a intrakraniální etiologii defektů binasálního pole zahrnují bilaterální aneuryzma vnitřní krkavice, hydrocefalus, intrakraniální masivní léze a zvýšený intrakraniální tlak (2, 3). Pringle a jeho kolegové (4) popsali binasální hemianopii u pacienta s neurosyfilis (tabes dorsalis). Salinas-Garcia a Smith v roce 1978 popsali 8 pacientů s neúplnou binasální hemianopií. Všech osm pacientů mělo neúplné binasální defekty zorného pole měřené pomocí Goldmannovy perimetrie. Všichni jejich pacienti měli identifikovatelné příčiny, přičemž většina z nich byla způsobena oční etiologií nebo etiologií zrakového nervu, včetně ischemické neuropatie zrakového nervu, drúz hlavy zrakového nervu, glaukomu, bilaterálních jamek zrakového nervu a retinitis pigmentosa sine pigmento (5).
Představujeme dva pacienty, jednoho v mladém a jednoho ve vyšším věku, s kompletní binasální hemianopií bez identifikovatelné oční nebo intrakraniální etiologie. Oba naši pacienti byli zrakově asymptomatičtí. O svých poruchách zorného pole vůbec nevěděli, dokud nebyly zjištěny při běžném očním vyšetření. Pokud je nám známo, jedná se o první popsané případy kompletní binasální hemianopie. Naše vyšetření se od předchozích zpráv liší tím, že byla použita automatická perimetrie, nikoliv manuální perimetrie jako v předchozích sériích. Uznáváme také, že naše charakteristika těchto defektů zorného pole jako „kompletních“ je poněkud umělá. Při automatické perimetrii a konfrontačním testování se vady jeví jako úplné. Ačkoli oba pacienti mohli mít určité vidění v nosních hemipolích, tyto testovací metody neidentifikovaly v těchto oblastech žádné zrakové reakce, zatímco temporální pole byla zcela intaktní.
Uvažovali jsme o možnosti funkční (neorganické) etiologie defektů pole u našich pacientů. Ani jeden z pacientů si však nestěžoval na zrakové problémy. Tyto deficity byly zjištěny při běžných očních vyšetřeních. U žádného z pacientů se nezdálo, že by z defektů zorného pole měl nějaký sekundární zisk. Mladší pacientka (případ 1) byla ve skutečnosti docela otrávená, že musí snášet tolik očních vyšetření a testů zorného pole. Chtěla jen nové brýle. Velmi se jí ulevilo, když jsme jí nedoporučili žádná další vyšetření.
Nedomníváme se, že by tito pacienti měli patologii sítnice, která by vysvětlovala jejich defekty zorného pole. Kromě roztroušených drúz v periferní sítnici jednoho pacienta měly naše případy zcela normální funduskopické vyšetření. Nedokážeme si představit sítnicový problém, který by mohl způsobit tak hluboký oboustranný defekt nosního pole při dokonalém respektování vertikálního meridiánu a zcela normálním funduskopickém vyšetření. Stejně tak je optická neuropatie jakékoli formy nepravděpodobným vysvětlením vzhledem k absenci viditelné atrofie optického nervu a neporušené vrstvě nervových vláken u těchto pacientů. Oba pacienti měli subnormální zrakovou ostrost, i když starší pacientka (případ 2) měla kataraktu, která snadno vysvětlila její minimálně sníženou ostrost. Oba pacienti však měli také subnormální barevné vidění. Mohlo se jednat o artefakt testování. Pacienti s homonymní hemianopií mají při standardních metodikách testování často subnormální barevné vidění. Naši pacienti mohli mít špatné výsledky jednoduše v důsledku deficitu zorného pole, nikoliv kvůli skutečné abnormalitě barevného vidění. Ani jeden z pacientů neměl definitivní důkaz optické neuropatie.
Navrhujeme vrozenou etiologii těchto binasálních defektů zorného pole. Přestože nemůžeme prokázat, že vady zorného pole byly u našich pacientů přítomny od narození, úplná absence příznaků silně naznačuje velmi dlouho trvající problém. Pacienti s vrozenou homonymní hemianopií jsou často asymptomatičtí (6). Stejně tak pacienti s jinými vrozenými defekty pole, jako jsou monokulární výškové defekty pozorované u pacientů se syndromem „topless disc“, jsou obvykle asymptomatičtí (7). Neurozobrazovací studie u našich dvou pacientů neodhalily žádné identifikovatelné abnormality zrakových nervů, chiasmatu, postchiasmových zrakových drah ani okcipitální kůry. Defekty binasálního pole by mohly být způsobeny poruchou normálního třídění a segregace populací gangliových axonů sítnice, které se dekuzují, a těch, které zůstávají ipsilaterální po vstupu do optického chiasmatu ze zrakových nervů. Takové defekty třídění byly popsány u albinismu, kdy ipsilaterálně určená temporální sítnicová vlákna chybně dekuzují a promítají se kontralaterálně v optickém chiasmatu. To však u lidských albínů nevede k binasální hemianopii. U achiasmatického syndromu se nazální sítnicová vlákna nedokážou adekvátně dekuzovat v chiasmatu a místo toho se promítají ipsilaterálně směrem k laterálním genikulárním jádrům spolu s temporálními sítnicovými vlákny (8). Pomeranz a Lessell popsali rodinu, v níž se vyskytovala dědičná, pravděpodobně autozomálně recesivní chiasmová optická neuropatie, u níž měli všichni sourozenci bitemporální defekty zorného pole (9). Naši pacienti mohou představovat příklady vrozeného syndromu temporálního missortu axonu sítnice. Nepřítomnost optické atrofie však naznačuje, že patologie se pravděpodobně nachází podél postgenikulárních zrakových drah. Zdá se, že vrozená vada má za následek nedostatečné korové zastoupení gangliových buněk sítnice z temporální poloviny každé sítnice. Ať už je neuroanatomický korelát jakýkoli, vede k izolovaným defektům binasálního zorného pole bez identifikovatelné strukturální abnormality optického chiasmatu, zrakového nervu nebo postchiasmálních zrakových drah.
.