DISKUSE
Dítě se v prvních měsících života seznamuje s umístěním a funkcí palce a do 9 měsíců ho začíná plně využívat. V tomto okamžiku může malformace palce bránit kvalitě života dítěte. Ztráta funkce, délky nebo stability palce snižuje přesnost, úchop, rozpětí a sílu, které jsou důležité pro vykonávání každodenních činností.
Klasická hypoplazie palce je součástí radiální longitudinální deficience a může být spojena se syndromem amniového pásu; Apertovým a Rubinstein-Taybiho syndromem; Holt-Oramovým syndromem, syndromem trombocytopenie-absence radia (TAR); vertebrálním, análním, kardiálním tracheoezofageálním, renálním, končetinovým syndromem (VACTERL); nebo Fanconiho anémií.1,2 Kromě toho se psychický dopad hypoplastického palce může stát závažným stresorem, který lze často odvrátit chirurgickým zákrokem.
K klasifikaci hypoplazie palce se používá Blauthův systém (tabulka 1). U pacienta N. B. se jednalo o hypoplastický palec pravé ruky typu Blauth IIIB. Mezi charakteristické znaky Blauthova typu III patří částečná aplazie prvního metakarpu, která je obvykle závažnější na proximálním konci.3 Absence motorických jednotek způsobuje, že palec leží proti druhému metakarpu. U hypoplastického palce typu IIIB chybí proximální konec prvního metakarpu s těžšími deficity šlach a svalů.3
Tabulka 1
Modifikovaná Blauthova klasifikace hypoplazie palce*
| Typ | Popis | Léčba |
|---|---|---|
| Typ I | Malá hypoplazie | Není nutná léčba |
| Všechny muskuloskeletální a neurovaskulární komponenty číslice jsou přítomny, ale jsou malé velikosti | ||
| Typ II | Všechny kostní struktury jsou přítomny (mohou být malé) | Stabilizace MCP kloubu |
| Ulnární kolaterála MCP kloubu. nestabilita vazů | Uvolnění prvního páskového prostoru | |
| Hypoplaziehenaru | Opponensplastika | |
| Typ IIIA | Muskuloskeletální a kostěný nedostatky | |
| CMC kloub neporušený | ||
| Přítomnost aktivního pohybu v MCP nebo IP kloubu | ||
| Typ IIIB | Muskuloskeletální a kostní nedostatky | |
| Bazální metakarpální aplazie s defektním CMC kloubem | ||
| Přítomnost hybnosti v kloubu. aktivního pohybu v MCP nebo IP kloubu | Amputace palce a polička | |
| Typ VI | Plavý palec | |
| Připojení ruky podle kůže a digitálních neurovaskulárních struktur | ||
| Typ V | Úplná absence palce |
Nasazení poliček je stále poněkud kontroverzní, ale současný trend je provádět je v prvním roce života.4 Někteří vědci tvrdí, že pollizace v mladším věku využívá plasticity mozku a snadného začlenění palce do každodenních aktivit.5 Pozdější provedení však není kontraindikací; neexistují důkazy, že by funkční výsledky závisely na věku pacienta při operaci.6 Našemu pacientovi N. D. bylo v době pollizace 15 měsíců. Operoval ji tým složený z ortopeda a plastického chirurga. Hypoplastický palec byl vyříznut (obr. 2). Dřík ukazováku byl excidován se zachováním hlavičky záprstní kosti (obr. 3). Ukazováček byl posunut proximálně a radiálně, stejně jako pronačně, a hlavička metakarpu byla ohnuta Obr. 4. Pro stabilizaci ve správné poloze byl zaveden Kischnerův drát a přerušované stehy. K prohloubení páskového prostoru byly navrženy tři Y-V chlopně.
Schéma ruky s hypoplastickým palcem k amputaci (čárkované čáry).
Schéma ruky demonstrující prvky pollizace: Dřík ukazováku je excidován (červeně), ukazovák je posunut proximálně a radiálně (rovné červené šipky) a také pronačně (velká zahnutá červená šipka) a hlavice metakarpu je ohnuta (malá zahnutá červená šipka).
Radiografický snímek N. D. po operaci, na kterém je patrný poléčený ukazováček.
Pracovní terapie po poléčení se zaměřuje na používání palce s počátečním cílem manipulace s velkými předměty a nakonec na jemné štípání.5 Zahajuje se program aktivního rozsahu pohybu bez jakýchkoli omezení a pacient je po dobu prvního roku pečlivě sledován.2 Vznik pooperačních adhezí je u dětí vzácný a obvykle se řeší agresivní terapií ruky.2 Klíčovou roli v rehabilitaci hraje neuronální plasticita, vývoj nových neuronálních spojení a prorůstání sousedních synapsí, a motorické učení.5 Studie navíc zjistily, že 15 let po operaci dosahují pacienti s časnou polykací palce téměř normální kontroly sil prstů, která hraje klíčovou funkci při obratnosti dítěte a manipulaci s námitkami v ruce.7 Kvalita života pacientů N. D. se po chirurgickém zákroku výrazně zlepšila. Pollizace ve spojení s agresivní terapií umožnila N.D. mít sílu a odpor v nově vytvořeném palci.
.