Myeloidní sarkom

Myeloidní sarkomy, nazývané také granulocytární sarkomy, chloromy nebo extramedulární myeloidní nádory, jsou vzácné extramedulární útvary složené z myeloidních prekurzorových buněk. Tyto nádory představují jedinečnou prezentaci akutní myeloidní leukemie (AML), ať už izolovaně, před onemocněním kostní dřeně a periferní krve nebo současně s ním.

Na rozdíl od leukemických infiltrátů myeloidní sarkomy charakteristicky vytěsňují architekturu postižené tkáně a jsou uznávány jako samostatná jednotka v klasifikaci WHO nádorů krvetvorné a lymfatické tkáně.

Epidemiologie

Častěji se vyskytuje je u dětí, přičemž ~60 % se vyskytuje u jedinců mladších 15 let. Neexistuje žádná rozpoznaná predilekce pohlaví.

Myeloidní sarkom se může vyvinout v průběhu hematologického onemocnění, ale v 35 % případů je pozorováno, že onemocnění předchází.

Patologie

Léze myeloidního sarkomu jsou tvořeny nezralými myeloidními elementy, a proto představují fokální nahromadění leukemických buněk. Na rozdíl od přidružených jednotek má léze podobu solidní masy měkkých tkání, která vytěsňuje základní zapojenou tkáňovou architekturu (srov. leukemické infiltráty).

Mohou se vyskytovat s jinými formami myeloidních poruch nebo bez vztahu k nim 10:

• de novo: bez předchozí anamnézy myeloproliferativních a myelodysplastických poruch
• současně s myeloproliferativní a myelodysplastickou poruchou: současné postižení periferní krve a kostní dřeně
• jako relaps léčené myeloproliferativní a myelodysplastické poruchy
• jako forma blastické transformace z předchozího myeloproliferativního nádoru

Lokalita

Extramedulární postižení je definujícím znakem.

Téměř každá tkáň může být postižena, nejčastěji kůže a kosti. Byly hlášeny v lebce, obličeji, orbitě a paranazálních dutinách. Léze byly hlášeny v tonzilách, ústní a nosní dutině a uvnitř slzných, štítných a slinných žláz. Může být postižen i centrální nervový systém.

Asociace

Jak je popsáno v klasifikaci Světové zdravotnické organizace, myeloidní sarkom je považován za jedinečnou prezentaci, nikoliv za podtyp akutní myeloidní leukémie (AML) 9. V případě akutní myeloidní leukémie je myeloidní sarkom součástí akutní myeloidní leukémie.

Stejně jako u ostatních forem akutní myeloidní leukemie se může myeloidní sarkom vyvinout z myelodysplastických syndromů i myeloproliferativních neoplazií:

• chronická myeloidní leukemie (CML)
• primární myelofibróza
• polycytemia vera
• esenciální trombocytemie

Radiografické znaky

Přesné zobrazovací znaky budou záviset na umístění a postiženém orgánu:

• CNS projevy granulocytárního sarkomu
• páteřní leukemie
• projevy granulocytárního sarkomu na hlavě a krku
• skeletální projevy granulocytárního sarkomu
• břišní projevy granulocytárního sarkomu
  • jaterní granulocytární sarkom
• hrudní projevy granulocytárního sarkomu

Historie a etymologie

• poprvé popsán A Burnsem v roce 1811 3
• přejmenován na „chlorom“ v roce 1853 Kingem kvůli tomu, že typické formy mají zelenou barvu z vysokého množství myeloperoxidázy v nezralých buňkách
• přejmenován na „granulocytární sarkom“ v roce 1966 Rappaportem, když bylo prokázáno, že odhadem 30 % buněk neobsahuje myeloperoxidázu, proto značná část buněk nemá zelenou barvu
• v poslední době se dává přednost označení „myeloidní sarkom“ 9, protože několik přidružených typů myeloidní leukémie je definováno malou nebo žádnou granulocytární diferenciací

.