Léčba dystrofických křivek
U NF-1 není důvod dystrofickou křivku pozorovat, protože vždy progreduje. Studie prokázaly, že křivky, které jsou léčeny Milwaukeeho ortézou, progredují podobnou rychlostí jako křivky neléčené. Nejlepší léčbou je časná fúze. Fúze u mladého jedince brzdí růst výšky kmene jen minimálně, protože křivka je obvykle krátká se slabým růstovým potenciálem v zapojených obratlích. Teoreticky by použití podkožních rostoucích tyčí umožnilo další růst, i když Mineiro a Weinstein v roce 2002 zpochybnili jeho hodnotu na základě malého množství dosaženého růstu a počtu nutných zákroků. Pouze jeden z jejich pacientů však trpěl neurofibromatózou. Novější technologické návrhy univerzálního instrumentária a lokalizované fúze kotevních míst rostoucích tyčí mohou tyto výsledky zlepšit.
I přes pečlivé plánování a léčbu může při chirurgické léčbě dojít k závažným komplikacím. I u pacientů, kteří nemají neurologický deficit, je nutné zhodnotit obsah páteřního kanálu, aby se minimalizovala možnost neurologického poranění během korekce. K identifikaci lézí zabírajících prostor v páteřním kanálu lze použít vysokoobjemovou myelografii nebo magnetickou rezonanci.
Autoři doporučují sledovat progresi křivek, které jsou menší než 20 stupňů, v šestiměsíčních intervalech. Křivky, které jsou mezi 20 a 40 stupni, by měly být spojeny posteriorně a instrumentovány od neutrálního obratle výše k neutrálnímu obratli níže. Pokud je křivka větší než 40 stupňů nebo kyfóza větší než 50 stupňů, doporučuje se přední operace s diskektomií a meziobratlovou fúzí následovaná zadní instrumentací a fúzí. Bylo zjištěno, že endoskopické přední uvolnění a fúze v poloze na zádech nebo v laterálním dekubitu jsou při řešení těchto případů účinné.
Předoperační trakce u těžkých křivek s flexibilní kyfózou může zlepšit plicní funkce a drobné neurologické deficity a může zmenšit křivku před fúzí (obr. 15-8). V roce 2002 Halmai a spolupracovníci uvedli svůj protokol pro léčbu dystrofických křivek, které byly větší než 60 stupňů, pomocí průměrně 3týdenní předoperační trakce halo vestou, přičemž důvodem pro trakci byla možnost snížení intraoperačních neurologických komplikací postupnou korekcí zakřivení před operací. Během období trakce by mělo být dokumentováno pečlivé neurologické sledování nejen schopnosti pacienta pohybovat končetinou, ale také motorické síly. Současní autoři doporučují přední uvolnění, výživu nazojejunální sondou a kraniofemorální trakci u rigidních křivek, které jsou větší než 90 stupňů. U křivek, které jsou větší než 100 stupňů v jakékoliv rovině, následuje přední a zadní uvolnění s alimentací rourkou a kraniofemorální trakcí.
Při zadním uvolnění je třeba provést pečlivou dekortikaci, protože často dochází k erozi lamely v důsledku durální ektázie. Disekci provádíme elektrokauterem kvůli možnosti zanoření elevátoru do tenké, oslabené lamely. Duralní ektázie s expanzí thekálního vaku v důsledku zvýšení hydrostatického tlaku se u dystrofických křivek vyskytuje poměrně často. Tento jev způsobuje rozšíření páteřního kanálu, erozi a vazivovou nestabilitu páteřního kanálu a kostovertebrálního komplexu. Pečlivá fúze po dekortikaci musí být provedena za použití hojného kostního štěpu na velké ploše. Je třeba dbát na odstranění všech měkkých tkání z interpozice v oblasti kostního štěpu. Autologní kostní štěp se upřednostňuje před alogenním štěpem. Pokud je to možné, mělo by se použít instrumentárium, ale dystrofické obratle nejsou vždy dobrými příjemci pro háky z důvodu osteoporózy a deformace zadních elementů. Dislokace háku proto není vzácná. Nejlepším základem jsou kotvy s pedikulárními šrouby. Pacienti s dystrofickými křivkami by měli před zvažováním zavedení pedikulárního šroubu podstoupit CT vyšetření, aby se co nejlépe zhodnotila často deformovaná anatomie. Často jsou pedikly erodovány buď neurofibromem, nebo durální ektázií a nemusely by implantát udržet. Pokud je to možné, měly by se ke stabilizaci těchto případů pro fúzi použít háky, šrouby, dráty nebo kabelové kotvy. Fúze in situ a imobilizace v ortéze nebo sádře jsou nutné jen zřídka a představují špatnou alternativu. Nepotvrdily se neoficiální zprávy o off-label použití kostních morfogenních proteinů na podporu kostního spojení fúzní hmoty.
Pokud je přítomna kyfoskolióza (kyfóza větší než 50 stupňů), měla by být vždy provedena přední a zadní fúze. Při provádění přední fúze je nesmírně důležité důkladné odkrytí prostoru meziobratlové ploténky. Disk a koncová ploténka by měly být zcela odstraněny. Fúze musí být co nejdelší, v případě těžké úhlové deformity je třeba doplnit štěpení vzpěry v konkavitě křivky. Měli bychom se pokusit dostat štěp do vertikální osy páteře nesoucí váhu. Recipientní oblast by měla být dobře obnažena (což je technicky obtížné kvůli těžké apikální rotaci) a zavedený štěp by měl být v kontaktu s kostí. Materiál štěpu, který je obklopen neurofibromatózní měkkou tkání, má tendenci k resorpci. Mělo by být použito více štěpů a fibula, která je nejsilnější, by měla být umístěna nejvíce vpředu. Užitečný by mohl být také žeberní štěp, který je nakloněn na cévní stopku. Expozice z konkávní strany je však někdy velmi obtížná a apikální obratel může být často subluxován nebo tak silně rotován, že není v souladu se zbytkem páteře. Taková malalignita ztěžuje umístění štěpu přední vzpěry v konkavitě kyfózy. Shufflebarger se domnívá, že přední zákrok by měl být prováděn z konkávní strany s více štěpy vzpěr a že konvexní diskektomie by destabilizovala páteř. S konvexním přístupem jsme neměli problém a nadále jej doporučujeme pro uvolnění a fúzi, ale ne pro štěpení vzpěr. Od doby, kdy bylo zahájeno přední a zadní uvolnění s následnou kraniofemorální trakcí po dobu nejméně 10 dnů u zakřivení větších než 100 stupňů, se obtížnost dosažení korekce snížila a kromě strun se používají strukturální segmentální meziobratlové štěpy. Vzhledem k možnosti získat větší korekci rozsáhlým uvolněním a trakcí jsme agresivnější při přední intervenční segmentální fúzi než při použití silných štěpů vzpěr, zejména pokud je zesílena zadní fúzí.
I přes rigidní instrumentaci se u pacientů s NF-1 doporučuje pooperační ortéza ve snaze zabránit pseudoartróze. Zevní opora by měla být zachována, dokud se neobjeví fúzní hmota s trabekulárním vzorem. I přes dobře provedenou operaci je pseudoartróza se ztrátou korekce častá, a to i v rukou zkušených páteřních chirurgů. Důvodem neúspěchu operace je obvykle neadekvátní přední postup. Crawford uvádí 15% výskyt pseudoartrózy u 46 pacientů a Sirois a Drennan uvádějí 31% výskyt. Celistvost fúzní hmoty lze zhodnotit pomocí kostního skenování, tomografie, MRI nebo operace druhého pohledu přibližně 6 měsíců po první operaci, i když většinou to při použití současné generace implantátů a adekvátní technice fúze není nutné.
Další komplikací během operace může být krvácení. Projevy NF-1 v měkkých tkáních mohou komplikovat jinak dobře naplánovanou operaci. Kolem obratlových těl jsou popisovány nadměrné plexiformní žilní kanály, které ztěžují přístup k obratlům. Nezbytná je pečlivá subperiostální disekce pomocí monopolární a bipolární kauterizace. Autoři důrazně doporučují použití lokálních lokálních hemostatických prostředků. Krvácení může být natolik intenzivní, že vyžaduje zabalení rány v jednom místě a dočasné pokračování v disekci na jiné úrovni. Anesteziolog by měl být upozorněn na možnost krvácení při operaci této deformity. Nádory měkkých tkání z NF-1 mohou být vysoce vaskulární, takže pooperační hematom není neobvyklý. Proto musí být během operace prováděna pečlivá hemostáza a do rány musí být zaveden drén. Byl popsán pooperační epidurální hematom způsobující paraplegii.
Sirois a Drennan zaznamenali komplikace, které si vyžádaly další operaci u 9 z 23 pacientů, kteří podstoupili léčbu dystrofických křivek. Patřily mezi ně čtyři reexplorace a augmentace 6 měsíců po operaci, dvě revize pro dislokaci instrumentária, dvě extenze fúzní hmoty pro rozšíření křivky a jedna vícenásobná osteotomie páteře pro zvětšující se deformitu navzdory pevné fúzní hmotě pro rozšíření křivky. U pacientů, kteří stále rostou, pokud není provedena přední a zadní fúze, je zvýšený výskyt progrese křivky a fenoménu klikového hřídele. Mezi další hlášené a nezřídka se vyskytující komplikace patří infekce močových cest, duralový únik a tromboflebitida. Po přední operaci se mohou vyskytnout plicní problémy s pneumonií, atelektázou a hemotoraxem. Ileus je pozorován zejména v období mezi etapovou přední a zadní operací, pokud je pacient udržován v trakci. Současní autoři důrazně doporučují nasojejunální intubaci a hyperalimentaci u všech pacientů, kteří podstupují etapovou přední zadní operaci
.