Klinický obraz této pacientky byl netypický pro GA, s velkými erytematózními papulózními plaky s aktivním ohraničením, zahrnujícími velký povrch kůže. Záhadná byla zejména absence prstencovité dispozice, nicméně neanulární léze jsou u generalizované varianty GA obvyklé (1, 2). Na diagnózu multicentrické retikulohistiocytózy (MRH) mohlo být podezření také kvůli souběžné polyartritidě a asociaci s tumorózním syndromem. Toto vzácné systémové zánětlivé granulomatózní onemocnění je totiž charakterizováno kožními papulonodulami a těžkou a rychle progredující polyartritidou, přičemž až ve 25 % případů je asociováno s různými malignitami (3). Nicméně klasické histopatologické nálezy MRH, tj. infiltrát histiocytárních prominujících vícejaderných obrovských buněk s eozinofilní „ground-glass“ cytoplazmou (4), jsme v biopsii našeho pacienta nepozorovali. Záhadná byla v tomto případě také asociace polyartritidy s výrazným paralelním vývojem kožních a kloubních příznaků, což nás vedlo k úvaze, spolu s bohatým intersticiálním histiocytárním infiltrátem pozorovaným v dermis, o diagnóze intersticiální granulomatózní dermatitidy (IGD). Nicméně další histopatologické charakteristiky IGD nebyly pozorovány. Histiocytární infiltrát zahrnoval celou výšku dermis, včetně papilární dermis, zatímco u IGD zahrnuje pouze střední a hlubokou dermis. Kromě toho byly kolekce histiocytů homogenně rozptýleny mezi kolagenními svazky a kolem nich a kolem cév, zatímco u IGD jsou patrné ohniskové oblasti palisád kolem nekrotických kolagenních vláken. Celkově tyto klíčové histopatologické charakteristiky svědčily ve prospěch diagnózy difuzního intersticiálního obrazu GA (5, 6). Výskyt artritidy byl skutečně popsán u generalizovaného GA (2), přičemž nemůžeme vyloučit, že byl také součástí paraneoplastického syndromu, jak bylo popsáno v průběhu několika zhoubných novotvarů, včetně karcinomu prsu (7, 8).

Pokud jde o základní onemocnění prezentovaná naším pacientem, diabetes a dyslipidemie jsou onemocnění, o nichž se všeobecně uvádí, že jsou spojena s GA (1, 2, 9). Důležité je, že bylo popsáno také několik případů GA spojených se zhoubnými nádory (10-12), konkrétně u generalizované GA (2, 13, 14). Předchozí případ GA u 52leté ženy, který o jeden měsíc předcházel diagnóze karcinomu prsu, ustoupil 1 měsíc po mastektomii a znovu se objevil 1 měsíc před metastázami (12). Zatímco v literatuře uváděné velké rozdíly v časovém rozpětí mezi vznikem nádorového onemocnění a GA obvykle nesvědčí o příčinné souvislosti (2, 10, 15), v našem případě byla prodleva mezi vznikem GA a zjištěním karcinomu prsu krátká a léčba základního maligního onemocnění vedla k regresi dermatologického a revmatologického postižení. Spontánní vymizení GA lze očekávat, ale u generalizovaného GA je pozorováno zřídka (1, 2).

Popisujeme zde případ generalizovaného intersticiálního GA spojeného s polyartritidou, přičemž existuje silné podezření, že oba projevy jsou paraneoplastické.

Autoři nemají žádné střety zájmů, které by museli deklarovat.

Articles

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.