Orzel zemřela v únoru 2018 ve věku 58 let a tento týden se jí splnilo její přání. Její kostra je spolu se sbírkou diadémů, náušnic a broží z její rozsáhlé sbírky bižuterie vystavena v muzeu Mütter spolu s informacemi o průběhu jejího onemocnění a jeho následcích.
FOP je jedním z nejvzácnějších onemocnění na světě. Bylo jí diagnostikováno pouze asi 900 lidí. Mutace jediné nukleobáze ze 6 milionů v DNA člověka způsobuje, že stužky, destičky a pláty kostí překříží klouby a uzamknou je, čímž znemožní pohyb.
Po narození je jediným viditelným příznakem FOP něco, co vypadá jako vbočený palec na noze; ve skutečnosti jde o malformaci kloubu. Mezi druhým a pátým rokem života se na krku a zádech začnou objevovat bolestivé zduřeniny, které vypadají jako nádory a pak se pomalu mění v kost. Jakýkoli pokus o odstranění kosti může způsobit trvalé zablokování kloubu, stejně jako očkování nebo jiné injekce.
„Je to normální kost,“ řekl Kaplan, který Orzela léčil více než 30 let. „Prostě by tam neměla být. Je to příklad příliš velkého množství dobré věci.“
Jak nemoc postupuje, postihuje horní končetiny, v dospívání pak dolní končetiny a nakonec v dospělosti postihne čelist, lokty, kolena a zápěstí. V době, kdy pacienti dosáhnou čtyřicítky, jim zůstává jen velmi malá, pokud vůbec nějaká pohyblivost.
V pozdějším věku zůstala Orzelové jen určitá pohyblivost v zápěstí a prstech.
Kost se netvoří uvnitř orgánů, ale kvůli zúžení kostí kolem hrudní stěny ztěžuje rozšiřování hrudníku.
„Takže srdce musí celý život pumpovat proti hrudníku, který se nerozšiřuje,“ řekl Kaplan, „a nakonec se srdce unaví.“
Většina pacientů podlehne problémům se srdcem a plícemi, a to byl i Orzelův případ.
Potřeba rychlosti
Když zemřela, čekal muzeum závod s časem. Na převoz a přeměnu těla na kostru mělo jen několik dní.
„Carol je plně srostlá, takže její tělo nemohlo být nejprve vypreparováno a přetvořeno na kostru a pak znovu vypreparováno,“ řekla kurátorka Mütterova muzea Anna Dhody. „Je to jeden celek.“
Jediným místem v zemi, které se mohlo tohoto úkolu ujmout, bylo Skulls Unlimited, které se tradičně zabývá zvířecími kostrami typu vystavených v přírodovědném muzeu. Tato společnost však sídlí v Oklahomě, takže muzeum muselo počítat s dopravou, papírováním a logistikou, spolu se speciálním kufrem na přepravu těla.
„Nedokážu vyjádřit, jak křehká je její kost,“ řekl Dhody. „Bylo to skoro jako vzít cukrovou vatu a lak na vlasy.“
Kromě FOP, která způsobila růst kostí tam, kde neměly, se Orzelová potýkala také s úbytkem kostní hmoty, který postihuje mnoho žen po padesátce, takže některé její kosti byly téměř průsvitné. Když byla kostra převezena zpět do muzea, byla ještě křehčí. Společnost Skulls Unlimited poskytla služby v bílých rukavičkách a na zakázku vyrobila polstrovanou bednu. Orzelova kostra byla převezena až z Oklahomy do muzea ve Filadelfii, kde byla uložena do doby, než byla dokončena nová skříň a výstavní prostor pro její vystavení spolu s Eastlackovou.
Přibližně 180 000 návštěvníků muzea ročně, Dhody doufá, že vystavení obou koster rozšíří znalosti veřejnosti a porozumění této nemoci.
„Bude moci ovlivnit mnohem širší a mnohem větší počet lidí, kteří se o tomto onemocnění dozvědí,“ řekl Dhody. „Chceme vysvětlit, že čím více budeme vědět o tom, jak kosti rostou tam, kde růst nemají, může to pomoci širšímu okruhu lidí než jen 900 lidem s FOP.“
.