Fenylbutyrát sodný

Generický název: fenylbutyrát sodný (SOE dee um FEN il BUE ti rate)
Značka: Buphenyl
Dávkovací formy: perorální prášek k rekonstituci (0,94 g/g); perorální tableta (500 mg)

Medicínské hodnocení: Drugs.com ze dne 6. července 2020. Napsal Cerner Multum.

• Použití
• Upozornění
• Čemu se vyhnout
• Nežádoucí účinky
• Dávkování
• Interakce

Co je fenylbutyrát sodný?

Fenylbutyrát sodný se v těle přeměňuje na látku, která pomáhá ledvinám vylučovat z těla odpadní látky. Tyto odpadní látky mohou produkovat amoniak, který je toxický, pokud se hromadí v krvi.

Fenylbutyrát sodný se používá k léčbě poruch močovinového cyklu u lidí, kterým chybí určité jaterní enzymy potřebné ke správnému vyloučení odpadních látek z těla. fenylbutyrát sodný pomáhá zabránit hromadění amoniaku v krvi.

Fenylbutyrát sodný se může používat i k jiným účelům, které nejsou uvedeny v této příručce.

Upozornění

Pokud zaznamenáte jakékoli příznaky hromadění amoniaku, včetně změn nálady nebo chování, ztráty paměti, problémů s myšlením, svalových záškubů, pohybů očí tam a zpět, zvracení, narůstající slabosti, nezřetelné řeči, záchvatů (křečí) a mdlob, vyhledejte lékařskou pomoc.

Fenylbutyrát sodný neléčí bezprostřední příznaky nahromadění amoniaku.

Před použitím tohoto přípravku

Fenylbutyrát sodný nesmíte užívat, pokud jste na něj alergický(á). fenylbutyrát sodný neléčí bezprostřední příznaky nahromadění amoniaku.

Abyste se ujistili, že je pro Vás fenylbutyrát sodný bezpečný, informujte svého lékaře, pokud máte:

• závažné srdeční selhání;

• vysoký krevní tlak;

• závažné onemocnění ledvin;

• opuchliny nebo zadržování tekutin nebo

• epilepsie nebo jiná záchvatovitá onemocnění.

Těhotenství kategorie C podle FDA Není známo, zda fenylbutyrát sodný poškodí nenarozené dítě. Informujte svého lékaře, pokud jste těhotná nebo plánujete otěhotnět během užívání tohoto přípravku.

Není známo, zda fenylbutyrát sodný přechází do mateřského mléka nebo zda by mohl poškodit kojené dítě. Informujte svého lékaře, pokud kojíte dítě.

Nepodávejte tento léčivý přípravek dítěti, které váží méně než 44 kg, pokud Vám to nedoporučí lékař.

Jak mám užívat fenylbutyrát sodný?

Dodržujte všechny pokyny uvedené na lékařském předpisu. Neužívejte tento přípravek ve větším nebo menším množství nebo déle, než je doporučeno.

Užívejte tento přípravek s každým jídlem. Celkovou denní dávku rozdělte mezi všechna denní jídla.

Prášek fenylbutyrátu sodného je třeba před konzumací smíchat s jídlem.

Prášek před smícháním s jídlem lehce protřepejte.

Užívejte fenylbutyrát sodný pravidelně, abyste dosáhli co největšího prospěchu. Nechte si doplnit lékařský předpis dříve, než Vám lék zcela dojde. Možná budete muset tento lék užívat po zbytek života.

Pokud se u Vás objeví jakékoli příznaky infekce, jako je horečka, zimnice, zarudnutí, otoky, bolesti těla nebo slabost, ihned kontaktujte svého lékaře. Infekce může způsobit, že se Váš stav vymkne kontrole i během užívání fenylbutyrátu sodného.

Při užívání fenylbutyrátu sodného můžete potřebovat časté krevní testy.

Fenylbutyrát sodný je pouze součástí léčebného programu, který může zahrnovat také dietu, dialýzu a další léky. Dodržujte pečlivě pokyny svého lékaře.

Pokračujte v užívání tohoto přípravku, i když se cítíte dobře. Váš stav nemusí mít žádné příznaky. Pokud není porucha cyklu močoviny pod kontrolou, může se u Vás hromadit amoniak, který může způsobit život ohrožující nežádoucí účinky.

Uchovávejte při pokojové teplotě mimo dosah vlhka a tepla. Pokud lahvičku nepoužíváte, uchovávejte ji těsně uzavřenou.

Co se stane, když vynecháte dávku?

Vezměte si vynechanou dávku, jakmile si vzpomenete. Vynechanou dávku vynechejte, pokud je již téměř čas na další plánovanou dávku. Neužívejte další lék, abyste vynechanou dávku doplnili.

Ujistěte se, že jste fenylbutyrát sodný užili s jídlem.

Co se stane při předávkování?

Vyhledejte lékařskou pomoc nebo volejte linku Toison Help na čísle 1-800-222-1222.

Čemu se mám při užívání fenylbutyrátu sodného vyhnout?

Dodržujte pokyny lékaře ohledně jakýchkoli omezení jídla, nápojů nebo aktivit.

Nežádoucí účinky fenylbutyrátu sodného

Pokud máte příznaky alergické reakce: kopřivku, obtížné dýchání, otok obličeje, rtů, jazyka nebo hrdla, vyhledejte rychlou lékařskou pomoc.

Při poruchách cyklu močoviny může i při léčbě docházet k hromadění amoniaku v krvi, což může mít za následek život ohrožující nežádoucí účinky. Pokud si všimnete jakýchkoli příznaků hromadění amoniaku, včetně změn nálady nebo chování, ztráty paměti, problémů s myšlením, svalových záškubů, pohybů očí tam a zpět, zvracení, narůstající slabosti, nezřetelné řeči, záchvatů (křečí) a mdlob, vyhledejte lékařskou pomoc.

Vyhledejte ihned svého lékaře, pokud máte:

• silnou ospalost, zmatenost;

• otékání, rychlé přibývání na váze;

• pocit lehké hlavy, jako byste mohl/a omdlít; nebo

• bledou kůži, pocit nedostatku dechu, zrychlený tep.

Mezi časté nežádoucí účinky může patřit:

• vynechání menstruace, změny pravidelného cyklu;

• ztráta chuti k jídlu;

• bolest hlavy nebo

• neobvyklá nebo nepříjemná chuť v ústech.

Tento seznam nežádoucích účinků není úplný a mohou se vyskytnout další. O nežádoucích účincích se poraďte se svým lékařem. Nežádoucí účinky můžete hlásit FDA na telefonním čísle 1-800-FDA-1088.

Informace o dávkování fenylbutyrátu sodného

Obvyklá dávka pro dospělé při poruchách cyklu močoviny:

Prášek a tablety:
Méně než 20 kg: 450 až 600 mg/kg/den
20 kg nebo více: 9,9 až 13 g/m2/den
Komentáře:
Použití: Podávejte perorálně ve stejně rozdělených dávkách při každém jídle nebo krmení (tj. 3 až 6krát denně)
:
Přídatná léčba při chronické léčbě poruch močovinového cyklu zahrnujících nedostatek karbamylfosfát syntázy (CPS), ornitin transkarbamylázy (OTC) nebo syntetázy kyseliny argininosukcinové (AS).
-Léčba novorozeneckého deficitu (úplný enzymový deficit, projevující se během prvních 28 dnů života) a pozdního onemocnění (částečný enzymový deficit, projevující se po prvním měsíci života) s anamnézou hyperamonemické encefalopatie.

Obvyklá pediatrická dávka u poruch močovinového cyklu:

Prášek:
Méně než 20 kg: 450 až 600 mg/kg/den
20 kg nebo více: 9,9 až 13 g/m2/den
Tableta:
20 kg nebo méně:
Více než 20 kg: 9,9 až 13 g/m2/den
Komentáře: V případě, že je hmotnost vyšší než 20 kg, doporučuje se dávka 600 g/m2/den:
Podávat perorálně ve stejně rozdělených dávkách při každém jídle nebo krmení (tj. 3 až 6krát denně).
Použití:
Přídatná léčba při chronické léčbě poruch močovinového cyklu zahrnujících nedostatek karbamylfosfát syntázy (CPS), ornitin transkarbamylázy (OTC) nebo syntetázy kyseliny argininosukcinové (AS).
-Léčba novorozeneckého deficitu (úplný enzymový deficit, projevující se během prvních 28 dnů života) a pozdního onemocnění (částečný enzymový deficit, projevující se po prvním měsíci života) s anamnézou hyperamonemické encefalopatie.

Jaké další léky ovlivňují fenylbutyrát sodný?

Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte, a o těch, které začnete nebo přestanete užívat během léčby fenylbutyrátem sodným, zejména:

• divalproex (Depakote);

• haloperidol (Haldol); nebo

• kyselina valproová (Depakene, Stavzor).

Tento seznam není úplný. S fenylbutyrátem sodným mohou interagovat i jiné léky, včetně léků na předpis a volně prodejných léků, vitaminů a rostlinných přípravků. V této příručce nejsou uvedeny všechny možné interakce.

Další informace

Pamatujte, že tento i všechny ostatní léky uchovávejte mimo dosah dětí, nikdy se o své léky nedělte s ostatními a užívejte tento lék pouze v předepsané indikaci.

Vždy se poraďte se svým lékařem, abyste se ujistili, že informace uvedené na této stránce se vztahují na vaši osobní situaci.

Vyhlášení lékařské odpovědnosti

.