Dvanáct párů lebečních nervů

1. Olfaktorický (čich)
2. Optický (zrak)
3. Okulomotorický (pohyb očí a zaostřování)
4. Trochleární (pohyb očí)
5. Trigeminální (vjemy v obličeji, čelistní svaly používané při žvýkání)
6. Abducens (pohyb očí)
7. Facial (obličejové svaly, kůže hlavy, chuť)
8. Akustická nebo vestibulokochleární (sluch, rovnováha)
9. Glosofaryngeální (chuť, svaly používané při polykání, vjemy v hltanu a středním uchu)
10. Vagová (pohyby a vjemy v hltanu a hrtanu; vjemy v břišních orgánech; monitoruje srdeční frekvenci, krevní tlak a trávení)
11. akcesorní (svaly v hltanu, hrtanu, horní části krku a horní části hrdla)
12. hypoglosální (pohyb jazyka)

Glosofaryngeální neuralgie (GPN) je poněkud vzácné onemocnění charakterizované závažnými, prudkými epizodami bolesti lokalizovanými do zevního zvukovodu, báze jazyka, mandlí nebo oblasti pod úhlem čelisti. Tato bolest bývá často zaměňována s neuralgií trigeminu a nesprávně léčena. Souvisí s hyperaktivitou glosofaryngeálního nervu. GPN je ve srovnání s TN vzácná. Bolest postihuje senzorické oblasti odpovídající glosofaryngeální neuralgii s větví senzorických bloudivých nervů. GPN spočívá v křečovité, chvilkové a silné ostré bolesti v zadní oblasti krku, v tonzilární jamce, na spodině jazyka, ve zvukovodu a v oblastech pod úhlem dolní čelisti. Bolest obvykle přetrvává několik sekund až minut a je často vyvolána žvýkáním, kašláním, zíváním, mluvením a polykáním. Vzhledem k tomu, že glosofaryngeální neuralgie je poměrně vzácné onemocnění, existují různá diagnostická a léčebná dilemata.

Předpokládá se, že glosofaryngeální neuralgie je způsobena podrážděním devátého lebečního nervu, i když ve většině případů se zdroj podráždění nikdy nenajde.

Mezi možné příčiny patří:

• neurovaskulární komprese: krevní cévy přiléhající ke vstupní zóně nervového kořene glosofaryngeálního nervu
• tumory na spodině lební
• tumory nebo infekce hrdla a úst

Radiografické znaky

Hlavní úlohou zobrazovacích metod je identifikovat potenciální příčiny na spodině lební.

CT

CT není schopno zobrazit nerv, ale může ohraničit pars nervosa jugulárního otvoru.

MRI

MRI je ideálním způsobem zobrazení nervu, který lze zvláště dobře zobrazit na silně T2 vážených snímcích tenkých řezů (např. FIESTA/CISS). Kontrast je také nutný k posouzení abnormálního zesílení nervu nebo okolních struktur.

Dále je MRA nutná k posouzení, zda nedochází ke kompresi cévní smyčky, která se nejčastěji nachází v oblasti vstupu do nervového kořene.

Historické aspekty

V roce 1910 Weisenburg poprvé popsal GPN jako příčinu Tic douloureux, když se k němu dostavil pacient s lancinující bolestí krku a ucha. V roce 1921 Harris zavedl termín „glosofaryngeální neuralgie“ a popsal ji jako bolestivý syndrom charakterizovaný paroxysmy jednostranné a silné lancinující bolesti v distribuci nervu, kterou lze vyvolat stimulací spoušťových bodů v oblastech nervu. Bolest může být spontánní nebo může být vyvolána různými činnostmi, které stimulují oblast zásobovanou glosofaryngeálním nervem, a to zíváním, kašláním, polykáním a mluvením. V roce 1933 Reichert rozpoznal tympanickou větev (Jacobsonův nerv) glosofaryngeálního nervu jako příčinu bolesti ucha u GPN. Wortis et al (1942) poprvé popsali GPN v souvislosti se zástavou srdce a synkopou, které jsou neobvyklou prezentací GPN.

GPN je směs kraniálních nervů, které mají somatická senzorická vlákna z orofaryngu, mastoidu, středního ucha a Eustachovy trubice a zadní třetiny jazyka. Střední ucho a mastoid mají senzorické zásobení glosofaryngeálního nervu spolu s tympanickou větví nebo Jacobsonovým nervem. Přijímá také speciální senzorická vlákna pro chuť a chemoreceptory a baroreceptory z karotického těla a karotické dutiny. Svaly stylofaryngu jsou zásobovány motorickou složkou a příušní žláza je zásobována parasympatickou sekretomotorickou složkou. Heringův nerv je důležitou větví větve karotického sinu, která přenáší chemoreceptorové a baroreceptorové informace centrálně pro funkci oběhového refluxu a může být zodpovědná za arytmogennost GPN.

Klasicky je popisována jako silná přechodná bodavá bolest pociťovaná v uchu, na spodině jazyka, v tonzilární jamce nebo pod úhlem čelisti. Lokalizace bolesti však může mít značně různorodou distribuci a překrývat se mezi nervy zásobujícími obličej (trigeminální, vagový, obličejový). Neobvyklými projevy jsou srdeční arytmie spojené s epizodami bolesti, strach z jídla (který může být precipitující příčinou epizody bolesti) a synkopa.

Je třeba zdůraznit, že GPN není tak neobvyklá, jak se uvádí v literatuře, a to vzhledem k obtížím při diagnostice, neznalosti onemocnění a ještě více vzhledem k narůstajícímu počtu pacientů se styalgií (bolest způsobená prodlouženým styloidním výběžkem). Často je v prezentaci a výskytu srovnávána s neuralgií trigeminu vzhledem k významnému překrývání příznaků a způsobuje tak diagnostické dilema.

GPN může být idiopatická s absencí jakékoli zjevné léze. Většina případů je rozpoznána především jako komprese glosofaryngeálního nervu vyvolaná cévou v zóně vstupu kořene do mozkového kmene. Idiopatickou příčinou může být vaskulární dekomprese a/nebo centrální pontinní dysfunkce. Sekundární příčinou je nápadná léze, která zahrnuje trauma (zlomenina baze lební, penetrující poranění), stav po ozáření, novotvary (baze lební, mozečku, mozkového kmene, hltanu, jazyka, tonzil, metastatické nádory hlavy a krku), infekce (tonzilitida, faryngitida, petrositida, arachnoiditida, parafaryngeální absces a tuberkulóza), operace (po tonzilektomii, po krční disekci a po kraniotomii), cévní malformace (arteriovenózní malformace, fusiformní aneuryzma, perzistující hypoglossální tepna a disekce vertebrální tepny), demyelinizace (RS) a Eagleův syndrom, jakož i další, mezi které patří přímá karotická punkce, prorůstání choroidálního plexu a syndrom hyperaktivní dysfunkce. Tento typ GPN je obvykle doprovázen necitlivostí nebo bolestí v okolí postižené oblasti.

Glosofaryngeální nerv je smíšený kraniální nerv se senzorickou i motorickou složkou. Přijímá somatická senzorická vlákna z orofaryngu, zadní třetiny jazyka, Eustachovy trubice Více detailů, středního ucha a mastoidu. Senzorické zásobení středního ucha a mastoidu probíhá podél tympanické větve neboli Jacobsonova nervu. Glosofaryngeální nerv přijímá také speciální senzorická vlákna pro chuť v zadní třetině jazyka a aferentní vstupy chemoreceptorů a baroreceptorů z karotického těla, respektive karotických dutin. Motorická složka zásobuje příčně pruhované svalstvo stylofaryngu a sekretomotorická parasympatická vlákna příušní žlázy. Druhou důležitou větví je nervus carotid sinus (Heringův nerv), který zásobuje karotické tělo a karotickou dutinu. Přenáší centrálně chemoreceptorové a strečové baroreceptorové informace pro respirační, oběhovou reflexní funkci a může být zodpovědný za arytmogenicitu GPN.

Život ohrožující komplikace GPN

Harris a kol (1921) uvádějí, že GPN může být spojen se srdeční dysrytmií a nestabilitou. Tento vztah je dobře akceptován a byl dokumentován mnoha autory. Různé zprávy a kazuistiky shromáždil a shrnul Ferrante et al. Intenzivní dráždivost a hyperstimulace glosofaryngeálního nervu zpětně působí na jádro tractus solitarius středního mozku a prostřednictvím kolaterál se dostává do dorzálního motorického jádra bloudivého nervu. Aktivace této abnormální smyčky během silné neuralgické bolesti by byla zodpovědná za zvýšenou vagovou odpověď v podobě srdeční dysrytmie, bradykardie a hypotenze s mozkovou hypoxií, zpomalením EEG aktivity, synkopou a křečemi. Křečovité pohyby, klonus končetin, automatické mlaskavé pohyby rtů a otáčení očí vzhůru jsou příznaky mozkové hypoxie vyvolané bradykardií. Kardiovaskulární fenomén se projevuje během záchvatu bolesti nebo bezprostředně po něm. Farmakoterapie i chirurgická léčba je odstraňuje. Existuje podskupina pacientů s prokazatelnými kardiálními projevy bez typických neuralgických příznaků, kteří velmi dobře reagovali na avulzi glosofaryngeálního nervu nebo MVD. Takové syndromy byly nazvány non-neuralgická GPN, jako uznání skutečnosti, že podráždění glosofaryngeálního nervu nemusí vždy vyvolat bolest.

.