CDE je charakterizována neúplnou regenerací svalu. Následné abnormálně zvýšené brániční svaly způsobují abnormální pohyb postižené hemidiafragmy při dýchání. Může se vyskytovat lokálně nebo postihovat celou bránici. V této studii bylo 90 chlapců (72 %) a 35 dívek (28 %); 78 dětí (62,4 %) mělo CDE na pravé straně a 47 dětí (37,6 %) mělo CDE na levé straně. Pozorovali jsme, že výskyt byl vyšší u dětí mužského pohlaví a výskyt na pravé straně byl vyšší než na straně levé. CDE může být spojena s dalšími vývojovými vadami a mezi přidružené komorbidity patří vrozená hypoplastická plíce, vrozené srdeční vady, pectus excavatum, rozštěp patra, hypospadie, kryptorchismus a vrozená tortikolis . Sedmdesát sedm pacientů v této skupině mělo také jiné malformace a vrozená srdeční vada (19, 15,2 %) a vrozená hypoplastická plíce (16, 12,8 %) byly hlavními relevantními abnormalitami v této studii. Výše uvedené skutečnosti ztěžují určení, zda je CDE doprovázena jinými malformacemi nebo jinými malformacemi s tímto onemocněním. Její četné doprovodné malformace naznačují, že příčinu teratologie je obtížné vysvětlit jedinou etiologií a může být podobná příčině jiných vrozených vad.
Hlavním příznakem CDE je útlak dolního plicního laloku v důsledku zvětšení nitrobřišních orgánů. Komprese může také způsobit posun mediastina na zdravé straně a funkce plic na zdravé straně může být odpovídajícím způsobem snížena. U jednostranné CDE je kapacita plic a celková kapacita plic snížena o 20-30 % . Oboustranná eventrace bránice snižuje funkci plic ještě závažněji, zejména v poloze vleže na zádech . Principem léčby CDE je obnovení normální anatomické polohy a napětí bránice. Metoda spočívá v posílení oslabené bránice a cílem je udržet normální objem plic a plicní ventilaci. O tom, zda asymptomatičtí pacienti potřebují chirurgickou korekci, se dlouho vedly spory. V této skupině 17 dětí, které nepodstoupily chirurgickou léčbu, bylo 11 pacientů sledováno 1-6 let a snížení polohy bránice nebylo pozorováno. Proto se domníváme, že symptomatické děti potřebují včasnou chirurgickou léčbu. Studie Yaziciho a kol. se rovněž zabývala symptomatickými dětmi, které obvykle vyžadují operaci . Proto se domníváme, že indikace k operaci jsou následující: ① vzhledem k normální poloze bránice je bránice posunuta nahoru o 3 nebo více mezižebří; ② eventrace bránice způsobuje zjevný útlak na postižené straně plic a zjevnou dušnost, astma a další příznaky dechové tísně; ③ časté plicní infekce, hypoxemii a dokonce abnormální dechová cvičení; ④ během sledování bránice stále stoupá a eventrace se zhoršuje.
Tradiční metodou léčby CDE je plikace bránice prováděná buď laparotomií, nebo torakotomií. S rozvojem minimálně invazivní technologie se však v léčbě CDE postupně uplatňuje torakoskopie . Domníváme se, že děti s eventrací pravé bránice a intrapulmonální malformací je třeba korigovat torakotomickým přístupem jako první volbou, protože není zasažen střevní kanál, dochází k plné expozici, operace je snadná, lze vizualizovat frenický nerv a snížit pooperační střevní paralýzu. Laparotomie je vhodná u dětí s eventrací bránice vlevo, v případech, kdy není možné odlišit eventraci bránice od brániční kýly, a při zvažované malformaci trávicího traktu. Protože se srdce nachází v levé části hrudníku, je s torakotomií spojeno vysoké riziko. Použití subkostálního řezu je příznivé pro opravu kýly a odhalení případných střevních malformací. V otevřené skupině jsme však torakotomii použili u 4 dětí s eventrací bránice na levé straně a dosáhli jsme uspokojivých klinických výsledků. Domníváme se proto, že volba přístupu je založena především na charakteristice bráničního onemocnění pacienta a znalosti přístupu chirurgem. Předoperační diagnózy 9 dětí v této skupině nebyly známy a během operace byla zjištěna brániční kýla a další malformace gastrointestinálního traktu, takže volba předoperačního přístupu byla obzvláště důležitá. Slabé části bránice jsme resekovali torakoabdominální cestou a bránici jsme intermitentně sešívali nevstřebatelnými stehy, aby se rozříznutá bránice imobilizovala a zpevnila se tak slabá oblast bránice. Výhodou této techniky je, že zvyšuje napětí bránice, aby se napětí rovnoměrně rozložilo v celé oblasti opravy.
S rozvojem minimálně invazivní technologie se při léčbě CDE postupně začala používat torakoskopie. Porovnali jsme účinky otevřené operace a torakoskopie při léčbě CDE u dětí. Doba operace, doba hrudní drenáže, doba pooperační mechanické ventilace, doba pooperační hospitalizace a doba pooperační hospitalizace na JIP ve skupině s torakoskopií byly kratší než ve skupině s otevřenou operací a rozdíl mezi oběma skupinami byl statisticky významný (P < 0,05). Uvažujeme o následujících možných důvodech. ① Při torakoskopické operaci se používá metoda tří otvorů, která je méně traumatická a méně náchylná ke krvácení. Zotavení dětí po operaci je rychlejší. ② Technika torakoskopie vyžaduje pokročilé dovednosti a operatér a asistent vzájemně spolupracují. ③ K průběžnému šití bez uzlů jsme použili ostnatý drát, který výrazně zkracuje dobu operace a je zjevně lepší než otevřená operace.
V této skupině 41 dětí bez dalších torakoabdominálních malformací, které je třeba korigovat, jsme použili torakoskopickou plikaci bránice. Byly použity také různé techniky plikace bránice. Cílem všech technik je zmenšit bohatý povrch bránice a snížit brániční kopuli. Byly použity různé metody šití, včetně přerušovaných horizontálních matracových stehů, vícenásobných paralelních U stehů, osmičkových stehů, průběžných stehů a endostaplerů. Byly použity různé nevstřebatelné a také vstřebatelné stehy. Ke zpevnění bránice jsme použili ostnatý drát k sešití bránice zvenčí dovnitř průběžným imbrikovaným způsobem. V kombinaci s literaturou a našimi zkušenostmi má ve srovnání s běžnými vstřebatelnými stehy kontinuální šití bránice ostnatým drátem následující výhody. ① Počínaje druhým stehem není po utažení stehu snadné sklouznutí. K utažení jednoho stehu se šije jeden steh a během šití není potřeba žádný uzel, což výrazně zkracuje dobu operace. ② Membrány byly sešity průběžně ostnatým drátem, aby se membrány roztahovaly rovnoměrně od středu všemi směry. Rozložení tahu bylo rovnoměrné, takže pohyb membrán byl soudržnější. Membrány nebyly ischemické v důsledku příliš těsného sešití a steh se neuvolnil tak, aby způsobil recidivu. ③ Stehy z ostnatého drátu se uzavírají, méně krvácejí, mají bezdrátový uzel, jsou vstřebatelné a mají bezdrátové reakce na uzel a zbytky stehu. Existuje názor, že kontinuální stehy mohou ohrozit bezpečnost šití a uvolnění uzlu může ovlivnit skládání celé bránice, ale pro tento názor neexistují žádné důkazy . Parlak a kol. a další přijali ke zpevnění bránice metodu dvojitého stehu, čímž dosáhli lepšího klinického efektu . Obvyklé výhody torakoskopie, jako je snížení pooperační bolesti, uspokojivý vzhled a rychlé zotavení, se uplatňují i v naší operaci, která by měla být preferovanou metodou léčby CDE.